Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features (IPAF)

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDer Terminus Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features (IPAF) wurde im Jahr 2015 samt entsprechender Klassifikationskriterien von einer interdisziplinären Task Force bestehend aus Mitgliedern der European Respiratory Society (ERS) und American Thoracic Society (ATS) vorgeschlagen. Das Akronym bezeichnet keine eigenständige Entität, sondern umschreibt ein heterogenes Patientenkollektiv mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien und autoimmunen Eigenschaften. Für die Klassifikation einer interstitiellen Pneumonie als IPAF gilt: 3 Vorbedingungen und 2 von 3 Domänen (1. Klinische Domäne, 2. Serologische Domäne, 3. Morphologische Domäne) müssen erfüllt sein. Eine Domäne gilt als erfüllt, wenn mindestens ein Kriterium nachgewiesen wird (siehe Kasten „Klassifikationskriterien“). Die IPAF-Kriterien wurden geschaffen, um Patienten dieses Kollektivs für die weitere Erforschung in standardisierter Weise zu klassifizieren. Bislang gibt es jedoch sehr wenige prospektive IPAF-Beobachtungsstudien und die verschiedenen IPAF-Kohorten sind äußerst inhomogen. Sowohl die Klassifikation als auch die Betreuung von IPAF-Patienten erfordern eine interdisziplinäre klinische Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen.