Abstract
In systemic sclerosis (SSc), interstitial lung disease (ILD) is common (>80%) and worsens the prognosis of the disease, but severe progressive damage develops only in 8–10% of cases. Interstitial changes in the lungs occur early (within the first 3–5 years of the disease). The histological manifestations are similar to those of idiopathic ILD.The main tool for screening and diagnosing of ILD associated with SSc is high-resolution computed tomography of the lungs, resulting data influence the choice of therapy. In most patients a relatively intact and stable forced vital capacity of the lungs is recorded for a long time, but the diffusion capacity of the lungs decreases early and steadily. Pulmonary functional tests have prognostic value.The choice of the optimal therapy for SSc with lung lesions is based on general disease activity (the severity of inflammation and fibrosis) and the its severity, rate of progression of the disease in general and the leading pathology – interstitial pneumonia (IP) – in particular. In patients with SSc and severe or progressive IP, treatment with mycophenolate mofetil (MMF), cyclophosphamide, nintedanib, or nintedanib in combination with MMF if appropriate, should be considered. If this therapy is ineffective, rituximab may be used.
Highlights
In systemic sclerosis (SSc), interstitial lung disease (ILD) is common (>80%) and worsens the prognosis of the disease, but severe progressive damage develops only in 8–10% of cases
У пациентов с системной склеродермии (ССД) и тяжелой или прогрессирующей интерстициальной пневмонии (ИП) следует рассматривать лечение микофенолата мофетилом (ММФ), циклофосфамидом или нинтеданибом либо, при необходимости, нинтеданибом в комбинации с ММФ
The main tool for screening and diagnosing of ILD associated with SSc is high-resolution computed tomography of the lungs, resulting data influence the choice of therapy
Summary
Прогрессирующий системный склероз, или системная склеродермия (ССД), – заболевание, при котором в результате повреждающих воздействий окружающей среды у лиц с генетической предрасположенностью возникает каскад микрососудистых и иммунологических ответных реакций, приводящих к развитию фиброза кожи и внутренних органов [1]. Как и при других ИВРЗ, женщины страдают ССД чаще мужчин (соотношение 5–7:1), начало болезни приходится на 40–60 лет, но приблизительно в 10% случаев возможно развитие заболевания в детском возрасте. При самом тяжелом варианте ССД в первые 2–3 года болезни остро развивается и быстро прогрессирует генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов (легких, почек, сердца). Наряду с поражением легких и сердца с ухудшением прогноза жизни при ССД ассоциируются такие факторы, как мужской пол, начало болезни в более пожилом возрасте (старше 60 лет), диффузная форма болезни, поражение почек и признаки общего воспаления. В последние годы дыхательная недостаточность, связанная с легочным фиброзом, была причиной смерти в 43% случаев [8]
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
