Abstract
Die interstitielle Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) ist eine häufige Organkomplikation mit erheblicher Mortalität. Therapeutisch kommen in erster Linie Immunsuppressiva zum Einsatz, insbesondere Cyclophosphamid (CYC) und Mycophenolat-Mofetil (MMF). Neuere Daten zeigen zudem eine Wirksamkeit der Biologika Rituximab und Tocilizumab. Die therapeutischen Optionen wurden zuletzt durch die Zulassung des Antifibrotikums Nintedanib erweitert, dessen Stellenwert insbesondere bei den trotz Immunsuppression progredient fibrosierenden Verläufen der ILD liegt. Die in dieser Übersicht zusammengestellten Daten aus kontrollierten Studien zur Wirksamkeit und Sicherheit von CYC und MMF sprechen für einen bevorzugten Einsatz von MMF. Dem entgegen steht die noch immer fehlende Zulassung von MMF für diese Indikation. Diese wird für eine verbesserte und vereinfachte Versorgung von Patienten mit SSc-ILD dringend benötigt.
Highlights
The data from controlled trials on the efficacy and safety of CYC and MMF compiled in this review argue for a preferential use of MMF; however, the approval of MMF for this indication is still lacking
TashkinDP, RothMD, ClementsPJetal(2016)Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial
Summary
Die interstitielle Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) ist eine häufige Organkomplikation mit erheblicher Mortalität. Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die mit einer geschätzten Prävalenz und Inzidenz von 3:10.000 bzw. Da bislang keine einheitlichen Standards für die Therapie der SSc-ILD, deren Eskalation bei Progress und das Monitoring der Patienten etabliert sind, werden dieAnbindungdes Einzelfalls aneinspezialisiertes Zentrum und die dortige Diskussion im interdisziplinären Board empfohlen [17]. Mit der Kombination aus HRCT (mit einem Schwellenwert von 20 % bezüglich des Ausmaßes von durch die ILD betroffenen Lungenarealen) und FVC (mit einem Schwellenwert von 70 % bei grenzwertigem HRCT) konnte ein einfaches Scoring-System entwickelt werden („limited“ vs „extensive disease“), mit dem eine erhöhte Mortalität besser abgeschätzt werden konnte als mit alleiniger Berücksichtigung des HRCTs oder einzelner Lungenfunktionsparameter [14]. Aktuelle Studien zur Behandlung der SSc mit Tocilizumab und Rituximab geben
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