HYPERTROPHIC OBSTRUCTIVE CARDIOMYOPATHY

Abstract

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – относительно распространенное генетически обусловленное заболевание, встречающееся повсеместно независимо от пола, расы или этнической группы. Причиной патологии являются мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков. От степени и вида мутации зависят клинические проявления заболевания и прогноз. Классификация ГКМП проводится по четырем основным критериям: в зависимости от морфологии, наличия обструкции выходного отдела левого желудочка, градиента давления и гемодинамических параметров. Распространенность заболевания составляет 1:500, летальность за последние годы значительно снизилась и составляет 1%. К основным симптомам ГКМП относят одышку, головокружения, синкопальные состояния, стенокардитические боли, нарушения ритма сердца. Проявление ГКМП не обязательно должно сопровождаться всеми перечисленными признаками, интенсивность и наличие того или иного симптома зависят от морфологических особенностей заболевания. Следует заострить внимание на аритмиях, в частности фибрилляции предсердий, которая может послужить причиной грозных, подчас летальных осложнений. «Золотым стандартом» диагностики ГКМП признаны электрокардиография и эхокардиография; в последние годы магнитно-резонансная томография зарекомендовала себя как высокоинформативный метод диагностики. Реже используются радионуклеидные методы диагностики. Физикальные методы обследования все больше отходят на второй план. Основными методами лечения ГКМП на данный момент являются медикаментозная терапия, включающая β-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антиаритмические препараты. Существуют два основных метода хирургического лечения: миэктомия по Морроу и спиртовая редукция миокарда, приобретающая все бoльшую популярность. Данная статья представляет собой обзор данных литературы, обобщающий современные представления о подходах к диагностике и лечению пациентов с ГКМП.