Hypertrophic cardiomyopathy: a modern view of the problem

Amina M Alieva,Vladimir A Kislyakov,Igor G Nikitin,Ilda I Almazova,Sergey A Korvyakov,Irina V Kovtyukh,Vyacheslav I Svetlakov,Elena V Reznik,Tatyana V Pinchuk,Alik M Rakhaev,Irina E Baykova

doi:10.26442/22217185.2020.1.200116

Abstract

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic heart disease, with a prevalence of approximately 1 in 500 among the adult cohort. It is a common etiological factor of sudden cardiac death in the young and a common cause of morbidity and mortality in all age groups. HCM is characterized by a complex pathophysiology, which is manifested by a heterogeneous clinical picture. The mechanism of development of this variant of hypertrophy is not fully understood. Currently, only a part of the genetic mutations that correlate with the development of this pathology has been identified. In this regard, the issue of genetic diagnosis of HCM is very relevant, as it will allow us to conduct advanced screening. A very important task is to develop a personalized approach in the conservative and surgical treatment of people suffering from this variant of cardiopathy.

Highlights

Нальных изменений миокарда, прогрессирующим течением, высокой вероятностью жизнеугрожающих аритмий
У пациентов с ГКМП может быть малый или нормальный градиент выходного тракта ЛЖ (ВТЛЖ) в покое, однако он может значительно возрастать при физических нагрузках, пробе Вальсальвы или во время лекарственной провокации [20]
Прогрессирующее течение: раннее появление первых клинических симптомов; наиболее частое появление ишемии и диастолического варианта хронической сердечной недостаточности; выраженные диастолические нарушения, предсердно-желудочковое отношение более 1,0 и нарушения по псевдонормальмому типу; максимальное значение градиента ВТЛЖ; наибольшая частота негативного зубца T; наличие 1–2 факторов риска внезапная сердечная смерть (ВСС); вариант фибрилляции предсердий; позднее появление клинических симптомов; повышение уровня массы миокарда ЛЖ, но менее выраженное, чем при варианте ВСС; нарушение диастолической функции 1-го типа, максимальное отношение размера левого предсердия к конечно-диастолическому размеру ЛЖ; максимальная частота блокад и патологического зубца Q; наличие 1–2 факторов риска ВСС;

Summary

Introduction

Нальных изменений миокарда, прогрессирующим течением, высокой вероятностью жизнеугрожающих аритмий. ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см), чаще асимметричной гипертрофией миокарда ЛЖ с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП) и частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ (ВТЛЖ) при отсутствии других причин гипертрофии миокарда (гипертоническая болезнь, пороки сердца и др.).

Results

Conclusion