Histiocitose das células de Langerhans: experiência de 16 anos

Abstract

OBJETIVOS: Descrever a apresentação clínica da histiocitose das células de Langerhans e comparar sua evolução de acordo com a idade, estadiamento e resposta ao tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados referentes a 33 crianças com histiocitose das células de Langerhans acompanhadas no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1988 a 2004. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2 meses a 16 anos (mediana: 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana: 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. A sobrevida global para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (IC95% 66,6-94,6). Os óbitos ocorreram em pacientes com doença multissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta "melhor" à sexta semana de tratamento apresentaram uma probabilidade estimada de sobrevida global significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença. A sobrevida global foi significativamente maior para os pacientes com doença em um único sistema. A probabilidade de sobrevida livre de eventos para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (IC95% 15,6-47,5), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade não se associou com a sobrevida livre de eventos. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus. Não foram observados casos de neoplasias secundárias. CONCLUSÃO: A histiocitose das células de Langerhans apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas e baixa taxa de mortalidade.