Abstract
Most cases of gastric and pancreatic cancer are sporadic, but familial clustering can be observed in approximately 10% of cases. Hereditary gastric cancer accounts for avery low percentage of cases (1-3%) and two syndromes have been characterized: hereditary diffuse gastric cancer (HDGC) and gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach (GAPPS). Gastric and pancreatic cancer can develop in the setting of other hereditary cancer syndromes, such as hereditary breast and ovarian cancer syndrome (HBOC), Li-Fraumeni syndrome, Lynch syndrome, familial adenomatous polyposis (FAP), or various hamartomatous polyposis syndromes, including juvenile polyposis and Peutz-Jeghers syndrome. Patients with hereditary pancreatitis carry an increased risk of cancer (40-55%).
Highlights
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Gastric and pancreatic cancer can develop in the setting of other hereditary cancer syndromes, such as hereditary breast and ovarian cancer syndrome (HBOC), Li-Fraumeni syndrome, Lynch syndrome, familial adenomatous polyposis (FAP), or various hamartomatous polyposis syndromes, including juvenile polyposis and Peutz-Jeghers syndrome
Oliveira C, Pinheiro H, Figueiredo J et al (2015) Familial gastric cancer: genetic susceptibility, pathology, and implications for management
Summary
Die Mehrzahl der Magenkarzinome tritt sporadisch auf. Eine familiäre Häufung wird bei etwa 10 % der Fälle beobachtet. Nur 1–3 % weisen einen gesicherten Erbgang auf [47]. Zwei erbliche Magenkarzinomsyndrome wurden beschrieben: das hereditäre diffuse Magenkarzinom „hereditary diffuse gastric cancer“ [HDGC]) und das Magenkarzinom bei proximaler Polypose „gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach“ [GAPPS]; [9]). Ein erhöhtes Magenkarzinomrisiko besteht auch bei anderen Syndromen, so bei Patienten mit erblichem Brust- und Ovarialkarzinomsyndrom „hereditary breast ovarian cancer syndrome“ [HBOC]), Li-FraumeniSyndrom, Lynch-Syndrom, familiärer adenomatöser Polypose (FAP) und auch bei hamartomatösen Polyposesyndromen
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