Hereditary angioedema and other forms of bradykinin-mediated angioedema: update on diagnosis and treatment

Abstract

ABSTRACTRESUMO Angioedema hereditario e outras formas de angioedema por bradicinina: atualizacao no diagnostico e tratamento 1 Universidade Presidente Antonio Carlos (Unipac), Araguari, MG. 2 Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto, Universidade de Sao Paulo. Artigo de Revisao Hereditary angioedema and other forms of bradykinin-mediated angioedema: update on diagnosis and treatment Maria Fernanda Ferraro, MD, PhD 1 ; L. Karla Arruda, MD, PhD 2 ; Luana S. M. Maia, MSc 2 ; Adriana S. Moreno, PhD 2 Angioedema e definido como edema que ocorre em areas bem delimitadas do tecido subcu-tâneo e submucoso, consequente ao aumento da permeabilidade capilar local causada por mediadores vasoativos. Em geral acomete extremidades, face, vias aereas superiores e tratos gastrointestinal e geniturinario. Ha dois mediadores amplamente reconhecidos na patogenese do angioedema: histamina e bradicinina, com repercussoes clinicas distintas. O angioedema histaminergico e geralmente associado a urticaria e tem boa resposta ao tratamento com anti-histaminicos, corticosteroides e adrenalina. Ja o angioedema por bradicinina tem duracao mais prolongada (36 a 72 horas), envolve mais frequentemente o trato gastrointestinal e nao responde ao tratamento convencional com anti-histaminicos, corticosteroides e adrenalina. Suspeita-se de angioedema mediado por bradicinina quando ha angioedema recorrente, nao associado a urticaria, que pode ser hereditario ou adquirido. O nonapeptideo bradicinina e um potente mediador de vasodilatacao e aumento da permeabilidade vascular, particularmente em venulas pos-capilares, que produz seus efeitos atraves da estimulacao dos receptores B2 ligados a proteina-G. Neste artigo de revisao, temos por objetivo fazer uma atualizacao em diagnostico diferencial e tratamento das diferentes formas de angioedema mediado por bradicinina: an-gioedema por inibidores da enzima conversora da angiotensina (iECA) e outros farmacos que podem diminuir o metabolismo da bradicinina; angioedema hereditario (AEH) por mutacoes nos genes