Hepatitis-associated aplastic anaemia: clinical characteristics and immunosuppressive therapy outcomes

Abstract

目的分析肝炎相关再生障性贫血（HAAA）临床特征，评价其免疫抑制治疗（IST）疗效及生存状况。方法回顾性分析944例接受IST的重型／极重型AA（SAA/VSAA）患者，比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA（IAA）临床特征、血液学反应率、长期生存率及克隆性演变情况。结果944例SAA/VSAA患者中HAAA 41例（4.34%），HAAA患者中VSAA所占比例明显高于IAA患者（65.9％对39.4%，P=0.001）。HAAA与匹配的IAA比较，患者感染发生率差异无统计学意义，但感染控制所需时间明显延长[21 (4~100) d对13 (3~139) d，P=0.048]。HAAA患者CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+ T淋巴细胞绝对值及CD4+/CD8+细胞比值均明显低于IAA患者，而CD3+ CD8+ T淋巴细胞比例明显高于IAA患者，差异均有统计学意义。HAAA与IAA患者IST后3个月（34.1％对34.1%，P=1.000）、6个月（56.1％对53.7%，P=0.787）及12个月（73.2％对68.3%，P=0.558）血液学反应率差异无统计学意义，两组患者预期5年总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率比较差异均无统计学意义（OS率：90.0％对87.1%，P=0.700；EFS率：71.9％对62.4%，P=0.450）。结论HAAA少见，造血衰竭更为严重，感染相对难以控制，采用标准IST方案治疗可获得与IAA患者相当的疗效。