Abstract
Primary immunodeficiencies (PID) compile a genetically heterogeneous group of more than 400 disorders. Most patients with PID are shown to be highly susceptible to various types of infectious diseases. However, in the past decade, non-infectious complications associated with immune dysregulation and autoimmunity have been increasingly recognized in PID. Patients with PID often have skin manifestations, that allow to suspect the diagnosis of immunodeficiency in early childhood. One of the least studied skin manifestations of PID is granulomatous dermatitis. This manuscript current research on the pathogenesis, methods of diagnosis and therapy of granulomatous dermatitis in patients with various PID.
Highlights
Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой генетически гетерогенную группу заболеваний из более 400 нозологий
Most patients with Primary immunodeficiencies (PID) are shown to be highly susceptible to various types of infectious diseases
In the past decade, non-infectious complications associated with immune dysregulation and autoimmunity have been increasingly recognized in PID
Summary
Гранулематозное воспаление Гранулема – это специфическая форма местного воспалительного процесса, в котором клетки системы мононуклеарных фагоцитов доминируют, принимая форму гистиоцитов, эпителиоидных или гигантских многоядерных клеток. Наиболее значимым из них является дифференцировка в эпителиоидные клетки, которые далее развиваются до многоядерных гигантских клеткок, а в случае инфекции Mycobacterium tuberculosis эпителиоидные макрофаги могут трансформироваться в пенистые клетки в результате усиленного накопления липидов по мере прогрессирования инфекции [25]. Моноциты, дендритные клетки, Т- и В-лимфоциты, NK-клетки и фибробласты, а в некоторых случаях и эозинофилы, которые окружают макрофаги с формированием сложной и высокоорганизованной структуры гранулемы. В последние годы появилось достаточно много новых данных, которые объясняют сложные молекулярные механизмы, лежащие в основе функции макрофагов при развитии гранулематозного воспаления. Эпителиоидных клеток и многоядерных гигантских клеток в ядре гранулемы. Дисбаланс синтеза цитокинов и межклеточных взаимодействий, встречающийся при иммунопатологических состояниях, может приводить к формированию гранулематозного воспаления на нетипичные для него патогены или даже в отсутствие таковых. В связи с этим обнаружение у пациента кожных гранулем микобактериальной природы должно привести к консультации иммунолога в кратчайшие сроки
Sign-in/Register to view highlights & summary Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
