GM GROUPS AND ANTI-GM ANTIBODIES IN CHILDREN WITH COOLEY'S ANAEMIA.

Abstract

SummaryThe sera of 73 children with Cooley's anaemia, 67 of whom had received multiple blood transfusions, were tested for the Gm groups and anti‐Gm antibodies.The obtained data are as follows: The frequencies of the Gm(a), (b), and (x) factors among the thalassemic population and healthy individuals from the Italian district of Ferrara were analogous. The incidence of anti‐Gm(a), (b), and (x) agglutinating antibodies among multiply transfused patients with thalassemia major was 43%. No anti‐Gm(c), (e), (f), and (r) antibody was detected in any of our samples. Antibody formation against gamma‐globulin increased proportionately with the number of transfusions and with the severity of the disease. Experimental transfusions of Gm incompatible whole blood caused no side effect in four patients possessing anti‐Gm agglutinating sera. The latex fixation test was found to be positive in six patients whose serum contained anti‐Gm agglutinators. On the contrary, negative results were observed in all the controls. Finally it is suggested that the anti‐Gm sera from multiply transfused people present, in some cases, properties which put them in the middle between Ragg and SNagg sera.RésuméOn a déterminé dans les sérums de 73 enfants atteints d'anémie de Cooley, dont 67 avaient reçu de nombreuses transfusions, les groupes Gm et les anticorps anti‐Gm. Les résultats obtenus sont les suivants: La fréquence des facteurs Gm(a), Gm(b) et Gm(x) parmi la population thalassémique et des individus en bonne santé du district de Ferrare, en Italie, sont absolument similaires. La fréquence des anticorps agglutinant anti‐Gm(a), anti‐Gm(b) et anti‐Gm(x) parmi les patients atteints de thalassémie majeure et transfusés est de 43%. Parmi nos échantillons, nous n'avons détecté aucun anti‐Gm(c), anti‐Gm(e), anti‐Gm(f) et anti‐Gm(r). La formation des anticorps contre les gamma‐globulines augmente proportionnellement avec le nombre de transfusions et avec la gravité de la maladie. Des transfusions expérimentales de sang complet incompatible au point de vue Gm n'ont causé aucun effet secondaire chez 4 patients possédant, dans leur sérum, un anti‐Gm agglutinant. Le test de fixation au latex a été trouvé positif chez 6 patients dont le sérum contenait des anti‐Gm. Au contraire, on a obtenu des résultats négatifs chez tous les témoins. On suggère enfin que les sérums anti‐Gm chez les polytransfusés présentent dans certains cas des propriétés qui peuvent se situer entre les propriétés des sérums Ragg et des sérums SNagg.ZusammenfassungDie Seren von 73 Kindern mit Cooley Anämie, von denen 67 mehrfach transfundiert worden waren, wurden auf ihre Gm‐Gruppen sowie auf die Anwesenheit von Anti‐Gm‐Antikörpern untersucht. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen lassen sich wie folgt zusammenfassen: Die Häufigkeitsverteilung der Gm(a), (b) und (x)‐Faktoren war bei den Tha‐lassämieträgera dieselbe, wie bei Gesunden aus der Gegend von Ferrara. Die Häufigkeit agglutinierender Anti‐Gm(a), (b) und (x)‐Antikörper betrug bei den polytransfundierten Thalassämia major Patienten 43%. Anti‐Gm(c), (e), (f) und (r)‐Antikörper wurden in unserem Untersuchungsgut nicht gefunden. Die Bildung von Antikörpern gegen Gammaglobulin nahm proportional mit der Zahl der Transfusionen sowie mit der Schwere des Krankheitsbildes zu. Die Transfusion von Gm‐inkompatiblem Vollblut wurde von vier Patienten mit agglutinierenden Anti‐Gm‐Antikörpern reaktionslos ertragen. Bei sechs Patienten mit Anti‐Gm‐Agglutininen war der Latextest positiv, bei den Kontrollseren war der Latextest ausnahmslos negativ. Die Annahme ist naheliegend, daß Anti‐Gm‐Seren von polytransfundierten Patienten Eigenschaften aufweisen, die sie in die Mitte zwischen Ragg‐ und SNagg‐Seren stellen lassen.