小腸カルチノイドと小腸GISTを併発した神経線維腫症1型の1例

Abstract

小腸カルチノイド，小腸gastrointestinal stromal tumor（GIST）を合併したvon Recklinghausen病（以下VRDとする）の1例を経験した．症例は77歳女性．既往歴では乳癌の手術歴がある．嘔吐，腹痛を主訴に来院，CTにてイレウスと診断，その原因として小腸腫瘍を疑い手術を施行した．Treitz靱帯より約160cmの小腸に約2cmの腫瘍を認め，漿膜がひきつれていた．それとは別にTreitz靱帯より140cmの小腸に約3mmの腫瘍を認めた．病理組織検査にて，それぞれカルチノイドとGISTと診断された．VRDにカルチノイドを合併した症例の報告は散見されるが，ほとんどが十二指腸で，小腸カルチノイドはまれである．また，本症例はVRDに合併した乳癌，小腸GIST，小腸カルチノイドの3重複腫瘍でもあり，この点からも貴重な症例である．今回自験例に若干の文献的考察を加え報告する．