Abstract
Bei einer 19jährigen Erstgravida mit Gorlin-Goltz-Syndrom, einer seltenen erblichen Erkrankung (1:57000), die gehäuft rnit benignen, selten auch mit malionen Ovarialtumoren einhergeht, wurde in der 8. SSW retrouterin ein solider, stark vaskularisierter Tumor von knapp 10 cm Durchmesser festgestellt. Sonographisch gesteuerte Stanzbiopsien in der 9. SSW ergaben fibromuskuläres Gewebe. In den folgenden Wochen zeigte der Tumor rasche Wachstumstendenz und führte ab der 26, SSW bei subjektivem Wohlbefinden zu massivem Aszites. Pleuraergüssen und einem rechtsseitigen Harnstau II.-III.°. Trotz des benignen Biopsiebefundes und einer Punktionszytologie des Aszites ohne Nachweis maligner Zellen bestand in Anbetracht der raschen Größenzunahme, der ausgeprägten Ergußbildung und exzessiv angestiegener CA 12-5 Werte über 4000 U/ml der dringende Verdacht auf ein Malignom. Unter Abwägung mütterlicher und kindlicher Risiken wurde nach medikamentöser Lungenreifung mit Betamethason in der 29. SSW der elektive Kaiserschnitt per Längsschnittlaparotomie vorgenommen. mit Darm und Uterus verwachsene, ca. 20 cm große Tumor operativ entfernt. Histologisch ergab sich ein zellreiches, wahrscheinlich vom rechten Ovar ausgehendes Leiomyom mit größeren fibromatösen Anteilen. Anhand des Falles wird das diadächtigen Unterbauchtumoren in der Schwangerschaft diskutiert.
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