Follikuläres Lymphom mit Übergang in ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

Abstract

Die aktuelle WHO/EORTC-Klassifikation differenziert in der Gruppe der seltenen primär kutanen B-Zell-Lymphome (I) das Marginalzonen B-Zell-Lymphom (PCMZL), (II) das follikuläre Lymphom (PCFCL), und (III) das kutane großzellige B-Zell-Lymphom vom Bein-Typ (PCLBCL-LT) und (IV) andere primär kutane großzellige B-Zell-Lymphome (PCLBCLO) [1]. Letztere sind diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, die weder in die Gruppe der PCLBCL-LT noch der PCFCL passen. Während PCFCL und PCLBCL-LT klare Unterschiede in der Klinik, Histopathologie und Prognose zeigen, ist das PCLBCLO durch überlappende klinisch-pathologische Merkmale gekennzeichnet.Ein 47-jähriger Mann bemerkte seit einigen Monaten eine rötliche Makula an der rechten Schulter, die er als Akneeffloreszenz ansah, da er in seiner Jugend unter starker Akne litt. Eine systemische Doxycyclintherapie bei Hinweis auf eine floride Borreliose erbrachte keine Besserung. Eine Hautbiopsie ergab die Diagnose eines follikulären Lymphoms mit Übergang in ein diffuses großzelliges B-Lymphom. Die Therapie mit einer modifizierten R-CHOP (Rituximab, Cyclophosphamid, pegyliertes liposomales Doxorubicin, Vincristin und Prednisolon) zeigte ein gutes Ansprechen.