Fahr syndrome secondary to primary hypoparathyroidism: about a case

Fatima El Boukhrissi,Soumaya Safi,Hassan Ouleghzal,Sara Derrou,Ghizlane Zoulati,Lhoussine Balouch,Issam En-Nafaa,Youssef Bamou

doi:10.11604/pamj.2017.26.2.10689

Abstract

Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare dont la principale étiologie est l'hypoparathyroïdie primitive ou postopératoire. Il est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 54 ans suivi depuis 20 ans pour hypoparathyroïdie primaire, qui a présenté des troubles amnésiques révélant un syndrome de Fahr secondaire à l’hypoparathyroïdie.

Highlights

Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par la présence des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, non artériosclérotiques, localisées dans les noyaux gris centraux [1,2]
Il est important de ne pas confondre le syndrome de Fahr (SF) avec les autres affections pouvant engendrer des calcifications intracérébrales notamment les endocrinopathies, les pathologies systémiques les infections, les maladies diverses et les tumeurs cérébrales primitives ou secondaires calcifiées
Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit

Summary

Introduction

Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par la présence des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, non artériosclérotiques, localisées dans les noyaux gris centraux [1,2]. Cette affection est souvent associée à des troubles du métabolisme phosphocalcique, secondaire principalement à une hypoparathyroïdie primitive ou postopératoire [2]. La triade de Fahr se définit par l’association de calcifications symétriques des noyaux gris centraux, de symptômes neuropsychiatriques et d’un hypofonctionnement de la glande parathyroïde [1]. Les auteurs rapportent le cas d’un patient hospitalisé pour des troubles mnésiques et dont les examens ont permis la découverte d’un syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie primitive. Devant la présence des troubles mnésiques et comportementaux, une tomodensitométrie (TDM) cérébrale a été réalisé, montrant des calcifications bilatérales et symétriques des deux noyaux caudés et lenticulaires (Figure 1).

Discussion

Conclusion