Abstract

La drépanocytose homozygote, fait partie des hémoglobinopathies les plus fréquentes au Maroc. La drépanocytose est caractérisée par une grande variabilité d’expressions clinique et biologique qui dépendent des facteurs génétiques modulateurs et environnementaux. Elle se manifeste par une anémie régénérative de gravité très variable selon les individus. L’évolution spontanée en l’absence de traitement est le décès précoce. La drépanocytose est caractérisée par une grande variabilité d’expression clinique et biologique qui dépend des facteurs génétiques et environnementaux. Un tableau clinique sévère marqué par une fréquence de transfusion élevée et précoce, des complications infectieuses graves et une mortalité précoce. Un état inflammatoire constant caractérisé par des protéines inflammatoires élevées et état nutritionnel compromis. L’objectif est de déterminer le profil des paramètres hématologiques du drépanocytaire homozygote (SS) marocain au cours des stades stationnaires. Nous avons fait une étude descriptive transversale de 87 patients drépanocytaires (SS). Nous avons réalisé une étude biologique comportant: l’hémogramme avec étude morphologique des globules rouges en coloration MGG et numération automatique des réticulocytes. Les électrophorèses de l’hémoglobine à pH alcalin (8.8) sur gel d’agarose avec intégration densitométrique. L’âge moyen est de 13.22 ans ± 16.36 avec un sex- ratio (H/F) de 1.175 et des extrêmes allant de 0.6 à 36 ans. La répercussion de l’anémie sur le plan biologique, est intense chez 88.5% des patients, 67.8% ont une anémie normocytaire contre 29.9% présentant une microcytose, et 2.3% qui présentaient une macrocytose. Le degré d’anisocytose est lié au degré d’anémie, très évocatrice chez les drépanocytaires homozygotes S/S (95,4%). Une réticulocytose était observée chez nos patients (81,6%) et 52.9% présentaient une thrombocytose. Une leucocytose était observée chez 64.4% des patients et 80.5% ont présenté une neutropénie. Les paramètres de l’hémogramme serviront de base de comparaison lors des crises et permettront d’évaluer l’efficacité de la prise en charge par le clinicien. Les valeurs élevées des globules blancs, plaquettes et CCHM semblent déterminants dans l’expression sévère de la drépanocytose au Maroc. Le profil hématologique du drépanocytaire marocain montre des données semblables à celles rapportées en littérature chez ceux de l’Afrique centrale, avec une leucocytose. Les résultats de notre étude suggèrent que, la drépanocytose est un problème de santé le plus fréquent chez les marocains et que nos résultats sont comparables à ceux décrits dans le syndrome drépanocytaire majeur.

Highlights

  • Les hémoglobinopathies sont parmi les maladies héréditaires les plus répandues dans le monde

  • L'absence d'études locales sur le statut hématologique chez ces patients drépanocytaires âgés de 0.6 à 36 ans en phase stationnaire constitue une difficulté pour une meilleure prise en charge

  • L’âge moyen des patients est de 13.22ans ± 16.36 et des extrêmes allant de 0.6 à 36 ans

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Summary

Introduction

Les hémoglobinopathies sont parmi les maladies héréditaires les plus répandues dans le monde. A l’heure actuelle, près de 5 % de la population mondiale sont porteurs d’un gène responsable d’une anomalie de l’hémoglobine et chaque année, près de 300 000 nourrissons naissent dans le monde avec des syndromes thalassémiques (30 %) ou une drépanocytose (70 %) [1,2,3]. Plusieurs études menée dans différentes régions du Maroc ont montré que le nord–ouest du Maroc est une zone de prédilection des hémoglobinopathies et que la région de Rabat Salé Kenitra, semble la région la plus touchée plus particulièrement au niveau de Kenitra, au niveau de la commune Mnasra qui constitue un foyer riche d’hémoglobinopathies [7]. L'objectif de la présente étude est d'évaluer les paramètres hématologiques du drépanocytaire homozygote marocain âgé de 0.6 à 36 ans en stade stationnaire dans la région Rabat Salé Kenitra et de les comparer à certains pays de l’Afrique centrale

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Conclusion
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