Abstract
Síndrome de Williams-Beuren é uma doença de múltiplos órgãos causada por microdeleção de 25 genes no cromossomo 7 (q11.23), sugerindo uma vulnerabilidade ao estresse. Objetivamos determinar se crianças e adolescentes com síndrome de Williams-Beuren apresentam níveis elevados de estresse. Avaliamos 40 indivíduos em idade escolar, com diagnóstico de síndrome de Williams-Beuren e grupo controle. Os instrumentos utilizados: Escala de Estresse Infantil (ESI), Escala de Inteligência para Crianças (WISC), Escala de Inteligência para Adultos (WAIS) e um questionário semiestruturado. No grupo com o SWB, 50% tinham altos níveis de estresse em comparação com 28,6% no grupo controle, diferença altamente significativa estatisticamente (p <0,001). De escola de inclusão, 40,7% apresentaram maior estresse; de escola especial, 69,2% (p> 0,140). Indivíduos com síndrome de Williams mostram índice elevado de estresse. Este estudo destaca a necessidade de orientação sobre a síndrome a pais e gestão escolar, com foco na redução de possíveis fatores ambientais estressantes.
Highlights
Williams-Beuren syndrome is a multiorgan disease caused by microdeletion of 25 genes on chromosome 7 (q11.23), suggesting a vulnerability to stress
We studied 40 subjects of school age, with confirmed diagnosis of Williams-Beuren syndrome and control group
Foi observado tanto nas respostas dos questionários como nas escalas que crianças e adolescentes com Síndrome de Williams-Beuren (SWB) não têm recursos próprios para manejo de estratégias ou técnicas para lidar com estresse, seja por suas condições clínicas, seja por estarem em ambientes inadequados
Summary
Williams-Beuren syndrome is a multiorgan disease caused by microdeletion of 25 genes on chromosome 7 (q11.23), suggesting a vulnerability to stress. A comparação do nível de estresse entre os grupos de indivíduos com SWB indica que meninas apresentam índice elevado de estresse, não houve diferença estatisticamente significante (p=0,74), conforme tabela 2. Em relação ao ambiente escolar, o resultado mostra que não há diferença significante estatisticamente (p=0,140) de estresse entre o grupo de crianças e adolescentes com SWB que frequenta escolas de inclusão em comparação com o que frequenta escolas especiais (ver tabela 3).
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