Abstract
Background. Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is chronic disease accompanied with subepidermal blistering on skin and mucous membranes as a result of autoimmune aggression to type VII collagen. EBA diagnostics in children is complicated due to similarity of clinical presentation with other bullous dermatosis in children.Clinical Case Description. The description of three clinical cases of EBA in children is provided. It is shown that for establishing the diagnosis it is necessary to estimate clinical evidence and to define the depth of blisters according to the results of histological examination of skin biopsy sample. Determination of IgG deposition positions relatively to the skin basal membrane due to performed indirect immunofluorescence test helps us to establish final diagnosis and specify patient management. Medical drug Dapsone was used in children with EBA, it has shown to be effective and safe to use as the first-line drug in management of such patients.Conclusion. The algorithm for EBA differential diagnosis with other bullous dermatosis in children is provided. Successful results of medical treatment are described.
Highlights
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is chronic disease accompanied with subepidermal blistering on skin and mucous membranes as a result of autoimmune aggression to type VII collagen
It is shown that for establishing the diagnosis it is necessary to estimate clinical evidence and to define the depth of blisters according to the results of histological examination of skin biopsy sample
Medical drug Dapsone was used in children with EBA, it has shown to be effective and safe to use as the first-line drug in management of such patients
Summary
Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — хроническое заболевание, сопровождаемое образованием субэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в результате аутоиммунной агрессии к коллагену VII типа. Диагностика ПБЭ у детей затруднена из-за схожести клинической картины с другими пузырными дерматозами детского возраста. В лечении детей с ПБЭ применялся препарат дапсон, показавший себя эффективным и безопасным средством первого выбора при ведении таких случаев. Представлен алгоритм дифференциальной диагностики ПБЭ у детей с другими пузырными заболеваниями детского возраста. Ключевые слова: дети, приобретенный буллезный эпидермолиз, диагностика, лечение, дапсон, клинический случай, гистологическое исследование, реакция непрямой иммунофлюоресценции. А. Приобретенный буллезный эпидермолиз у детей: серия клинических случаев. ОБОСНОВАНИЕ Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) представляет собой пузырный дерматоз, характеризующийся аутоиммунной агрессией к коллагену VII типа [1]. Диагноз ПБЭ устанавливается на основании результатов клинического, морфологического и иммунофлюоресцентного исследований [2]. National Medical Research Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Free) 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
