Abstract

A doenca de Castleman e um disturbio linfoproliferativo raro. Ha tres tipos histologicos: hialino-vascular (mais comum), variante de celulas plasmaticas e forma mista. A forma hialino-vascular e caracterizada tipicamente por apresentar uma evolucao clinica benigna, sem sintomas constitucionais (doenca localizada). E geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doenca multicentrica apresenta sintomas sistemicos. Ainda nao ha um consenso sobre qual a melhor abordagem terapeutica. Nos reportamos o caso de um homem de 47 anos de idade com uma massa abdominal e sintomas compressivos. Apos resseccao cirurgica parcial, os exames histopatologico e imuno-histoquimico revelaram doenca de Castleman variante hialino vascular. Como as celulas foliculares eram CD20+, administramos rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20). A maioria dos casos revisados nao consideram este tipo de abordagem, exceto no caso de doenca de Castleman multicentrica associada a infeccao pelo HHV-8 e sarcoma de Kaposi. Geralmente considera-se o paciente curado apos retirada cirurgica da massa na doenca localizada, mas realmente ha um risco do paciente desenvolver um linfoma nao-Hodgkin no seguimento a longo prazo. O objetivo deste relato e apresentar um caso raro que deve ser incluido no diagnostico diferencial de desordens linfoides e discutir o tratamento desta doenca.

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