Œdème angioneurotique héréditaire : à propos de deux cas

Abstract

We report two cases of hereditary angioedema (HAE) in two members of the same family. Angioedema is caused by a deficiency of C1 inhibitor. It shows itself by recurrent, non-inflammatory and non-pruritic episodes of subcutaneous and/or submucosal edema of extremities and face or by pseudo-occlusive abdominal attacks, spontaneously reversible. The exploration of the classical complement pathway during or subsequent to the crisis, fundamental for the diagnosis, shows a decrease of CH50 and C4 complement. The C3 is normal. Weight filling of C1 inhibitor, collapsed in such cases, signs the diagnosis. The occurrence of angioedema in a mother and her daughter suggests a genetic origin; the hereditary form of the disease is most frequently described in the literature. However, in our case, antinuclear antibodies (ANA) detected at a relatively high titer, in one case, and the association of angioedema with rheumatoid arthritis, in the other case, raises the problem of an acquired associated component on this autoimmune background. Nous rapportons deux cas d’œdème angioneurotique héréditaire (OAH) chez deux membres d’une même famille. L’œdème angioneurotique est dû à un déficit en C1 inhibiteur. Il se manifeste par des épisodes récurrents d’œdèmes sous-cutanés et/ou sous-muqueux, non inflammatoires et non prurigineux, des extrémités et du visage ou par des crises abdominales pseudo-occlusives, spontanément réversibles. L’exploration de la voie classique du complément au cours ou au décours des crises, fondamentale pour le diagnostic, révèle une baisse du CH50 et de la fraction C4 du complément. Le C3 reste normal. Le dosage pondéral du C1 inhibiteur, effondré dans ces cas, signe le diagnostic. La survenue d’un œdème angioneurotique chez une mère et sa fille suggère une origine génétique, la forme héréditaire de la maladie étant la plus fréquemment décrite dans la littérature. Toutefois, dans notre observation, les anticorps antinucléaires (AAN) détectés à un titre relativement élevé dans un cas, et l’association de l’œdème angioneurotique à une polyarthrite rhumatoïde dans l’autre cas, posent le problème d’une composante acquise associée sur ce terrain auto-immun.