Abstract
The review is aimed to analyze the data of the recent studies and to describe all the disorders of protein conformation as a typical pathogenic process of protein structure and metabolism involved in various human disease pathogenesis. The existing group of the disorders of protein metabolism doesn’t clearly reflect the involvement of misfolding in the pathogenesis of many human diseases (as a significant factor) and the term disproteinosis is being broadly used only in the context of some «typical» protein misfolding diseases or conformational diseases (for example, amyloidosis and sickle cell anemia). However, protein conformational stability disorders are well-described as physico-chemical processes; there are diseases, in which the manifestations of protein disorders reach their maximum. The revealing of universal form of conformational stability pathology may eliminate the gaps in the understanding of many human diseases, including some diseases with high social significance.
Highlights
В настоящем обзоре проанализированы результаты исследований последних лет и сформулировано представление о патогенных изменениях конформации белка как о типовой форме нарушения, которая является компонентом патогенеза различных заболеваний человека
Protein conformational stability disorders are well-described as physico-chemical processes; there are diseases, in which the manifestations of protein disorders reach their maximum
The revealing of universal form of conformational stability pathology may eliminate the gaps in the understanding of many human diseases, including some diseases with high social significance
Summary
При этом в различных условиях (даже при относительно небольших сдвигах параметров внутренней среды организма) третичная и четвертичная структуры белков подвергаются обратимым конформационным изменениям, что может существенно модифицировать их функции. Хотя в настоящее время и есть сведения о том, что нетриц, которыми могут служить структуры (белковые или которые из указанных белков имеют сходные последованеорганические), способные вызывать при взаимодей- тельности (в частности, глутаминовые повторы), повышаствии с клеточными белками изменения их конформа- ющие риск нарушения их конформации, представляется ции. В качестве конформационной матрицы, например, несомненным тот факт, что возможность приобретения при амилоидозе могут выступать факторы, стимулирую- патогенной конформации существует практически для щие амилоидогенез (AEF). Изменения конформационной стабильности белка становятся недоступными для протеаз, находясь внутри могут быть результатом модификации его первичной комплекса. Серповидно-клеточная анемия и другие изменения гемоглобина, ведущие к гемолизу эритроцитов α1-антитрипсин
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
