Die fixierte Dystonie – ein seltenes Krankheitsbild?

Abstract

Fixierte dystone Körperhaltungen zählen zu den seltenen Manifestationen bei idiopathischen und symptomatischen Dystonien. Bislang wurde eine fixierte Dystonie bei wenigen Patienten mit einer fortgeschrittenen idiopathischen Dystonie beschrieben, etwas häufiger dagegen bei symptomatischen Dystonien mit Läsionen in den Basalganglien oder im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen. Demgegenüber stellt eine fixierte dystone Körperhaltung das Kernsymptom einer Gruppe von Bewegungsstörungen ohne nachweisbare zerebrale Schädigung dar, deren nosologische und pathogenetische Zuordnung in den letzten 20 Jahren kontrovers debattiert wird. Hierzu zählen die posttraumatische fixierte Dystonie, das komplexe regionale Schmerzsyndrom mit fixierter Dystonie und das Kausalgie-Dystonie-Syndrom. Der Kern der Kontroverse berührt die Frage, ob es sich bei der fixierten Dystonie – mit oder ohne vorausgegangenem Trauma – um eine primär psychogene oder um eine primär organische Erkrankung handelt. In der bislang größten publizierten Fallserie mit 103 Patienten [3] kamen die Autoren zu dem Schluss, dass ein hoher Prozentsatz der Patienten mit isolierter fixierter Dystonie eine psychiatrische Komorbidität aufweist, ohne dass diese Beobachtung jedoch die psychogene Ätiologie allein bewiese. Wir präsentieren hier den Fall einer 39-jährigen Frau mit einer generalisierten fixierten Dystonie, der verschiedene Aspekte der Kontroverse exemplarisch beleuchtet.