Diagnóstico precoce da Doença de Hirschsprung no período neonatal e acompanhamento durante infância: relato de caso

Abstract

A Doença de Hirschsprung (DH), também denominada megacólon congênito, é causada pela ausência dos plexos ganglionares intestinais. É classificada de três subtipos: clássica, com segmento longo e aganglionose colônica total. Manifesta-se clinicamente no início da vida com constipação intestinal. A tríade clássica é caracterizada por distensão abdominal, eliminação de mecônio diminuída nas primeiras 24 horas de vida e vômitos. O diagnóstico definitivo é feito por análise de biópsia retal. A má rotação intestinal (MRI) é uma doença congênita decorrente de malformações na vida intrauterina, causando obstrução do trato intestinal superior. Manifesta-se de quatro formas: não rotação, rotação incompleta, rotação reversa e hérnia mesocólica. A principal manifestação clínica é o vômito bilioso, podendo cursar com náuseas, dor abdominal, constipação e flatos. O diagnóstico é feito com radiografia de contraste e o tratamento é cirúrgico. Nesse artigo, relatamos a rara associação da DH e MRI em uma lactente.