Dermatose à IgA linéaire induite : étude nationale de 69 cas

Abstract

Introduction Aucune grande serie de dermatose a IgA lineaire (DIGAL) induite (DIGALI) n’a ete publiee et l’entite est pour certains controversee. Nous avons etudie les aspects clinique, histologique et immunologique des DIGALI et en avons precise l’imputabilite. Materiel et methodes Nous avons analyse retrospectivement toutes les DIGALI notifiees dans la base nationale francaise de pharmacovigilance de 1985 a 2017 et avons lance un appel a cas sans limite de date aux groupes Bulles et FISARD. L’imputabilite medicamenteuse (intrinseque [semiologique S et chronologique C] et extrinseque) etait calculee pour chaque medicament par la methode francaise. Le score S1 etait applique pour tous (car pas de critere clinico-biologique specifique aux DIGALI). Le score C dependait du delai entre l’introduction du medicament et l’eruption : suggestif (2–28 jours), compatible (1–2 jours ou > 28 jours), incompatible (  28 jours). Les donnees cliniques, histologiques et immunologiques etaient recueillies sur une fiche standardisee. Resultats Soixante-neuf patients ont ete inclus (30 femmes, âge median 57 ans), 29 (42 %) avaient une atteinte muqueuse et 14 (20 %) des decollements mimant une necrolyse epidermique toxique (NET). L’histologie montrait des eosinophiles et une necrose keratinocytaire dans 21 et 10 % des cas, l’IFD des depots lineaires isoles d’IgA (± C3) dans 80 % des cas. L’IFI (n = 29) etait positive dans 12 cas, le blot (n = 7) dans 2 cas, les Elisa (n = 7) dans 3 cas (BP 180-NC16A n = 2, collagene 7 n = 1). Au total, 132 medicaments etaient suspectes (71 % d’antibiotiques). La vancomycine (VCM) etait suspectee dans 39 cas (57 %), et notamment 11/14 cas mimant une NET. Un seul medicament etait suspect chez 33 patients (48 %). Chez 85 % d’entre eux, le score d’imputabilite intrinseque etait I4 ( Tableau 1 ). Parmi ceux-ci l’enoxaparine, la minocycline et la vibramycine avaient un score d’imputabilite extrinseque B1. Dans 36 cas, ≥ 2 medicaments etaient suspects, avec un score I non discriminant dans 30/36 cas (83 %). Les traitements suspects etaient interrompus dans tous les cas, 31 patients etaient traites par dermocorticoides. L’evolution (n = 60) etait favorable dans 52 cas (87 %), dont 10 sans traitement specifique. Cinq patients ont rechute apres reintroduction du medicament suspect, 4 sont decedes dont 1 apres nouvelle introduction. Discussion Cette etude confirme la frequence de la VCM comme inducteur de DIGALI avec un aspect de pseudo-NET frequent. Nous rapportons 3 nouveaux medicaments suspects. L’imputabilite intrinseque etait maximale (I4) chez 85 % des patients avec un seul medicament suspect. Les rechutes apres reintroduction etaient en faveur de l’etiologie iatrogene. Du fait du caractere retrospectif et du faible nombre de patients preleves, notre etude ne permet pas de caracteriser le profil immunologique des DIGALI. Conclusion La DIGAL devrait etre ajoutee a la liste des effets indesirables dans le resume caracteristique du produit de la VCM.