Das Stewart-Treves-Syndrom - Eine seltene Komplikation nach radikaler Vulvektomie

Abstract

Das Stewart-Treves-Syndrom (STS) ist ein lymphödemassoziiertes Angiosarkom, das überwiegend bei Patientinnen nach Mastektomie mit axillärer Lymphonodektomie beschrieben wird. Wir berichten über den seltenen Fall einer 77-jährigen Patientin, bei der es 68 Monate nach radikaler Vulvektomie mit inguinaler Lymphonodektomie und konsekutivem chronischen Lymphödem beider Beine sowie anschließender Radiatio des Beckens und beider Leisten zum Auftreten eines STS im Bereich des linken Oberschenkels kam. Verschiedene Therapiemodalitäten werden in der Literatur erwähnt. Beschrieben werden ein radikal chirurgisches Vorgehen, Chemotherapie, Zytostatika-Extremitäten-Perfusion und die Radiotherapie. Die ersten drei Therapiestrategien kamen bei unserer Patientin aufgrund des Allgemeinzustandes und der Komorbiditäten nicht in Betracht. Eine Fernmetastasierung konnte ausgeschlossen werden, so dass die Durchführung einer Radiotherapie als adäquate Therapieoption in Betracht gezogen wurde. Schon nach drei Wochen zeigte sich ein deutliches Ansprechen. Das STS ist eine seltene Form eines Angiosarkoms mit schlechter Prognose. Der hier vorgestellte Fall zeigt, dass sowohl im Bereich der unteren Extremitäten mit einem STS zu rechnen ist als auch eine Radiotherapie bei Patienten mit schlechtem Allgemeinzustand eine wirksame und nebenwirkungsarme Option darstellt. Eine frühe Diagnose und Therapie dieser Erkrankung kann die Prognose dieser seltenen und aggressiven Erkrankung verbessern. Diese Kasuistik beinhaltet im Rahmen der Diskussion die Epidemiologie, die Ätiologie, die Klinik, Behandlungsoptionen und die Prognose des STS.