Abstract
Los craneofaringiomas (CF) son tumores raros de baja malignidad histológica, que surgen a lo largo del conducto craneofaríngeo. Los dos subtipos histológicos, craneofaringioma adamantinomatoso (CFA) y papilar (CFP), difieren en su origen y distribución por edad. Los CFA se diagnostican con un pico de incidencia bimodal (5–15 años y 45–60 años), mientras que los CFP se presentan exclusivamente en adultos, principalmente en la quinta y sexta décadas de la vida. Los CFA son generados por mutaciones somáticas en CTNNB1, codificador de β-catenina y son predominantemente de aspecto quístico. Los CFP albergan mutaciones somáticas en BRAF V600E y son típicamente tumores sólidos. Las manifestaciones clínicas de hipertensión endocraneana, compromiso visual o deficiencias endocrinas, sirven de alerta para solicitar imágenes. El tratamiento comprende generalmente neurocirugía y radioterapia (RT); la quimioterapia intraquística se usa en el CFA monoquístico. Aunque la supervivencia a largo plazo es alta, con frecuencia se ven afectadas la calidad de vida y la función neuropsicológica, debido a la proximidad anatómica al quiasma óptico, el hipotálamo y la glándula pituitaria. La afectación hipotalámica por el tumor y las lesiones secundarias al tratamiento, con frecuencia resultan en obesidad hipotalámica y déficits neuropsicosociales.
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
