Abstract
Neurocutaneous melanosis is part of a group of hereditary diseases characterized by large and/or multiple pigmented nevi, melanosis or melanoma of the pia mater, with no evidence of malignant skin lesions and involvement of other organs. The disease was described over 150 years ago, but its pathogenesis has not been studied yet, and treatment methods have not been developed yet. Different disease courses due to the pronounced polymorphism of clinical symptoms complicate the diagnosis, and the low efficacy of the symptomatic treatment worsens the disease prognosis. The article describes the experience of managing children with phakomatoses not similar to each other neither in debut and course nor in response to the therapy and prognosis. Early diagnosis of neurocutaneous melanosis in children allows to carry out timely symptomatic treatment and dynamical monitoring, and to improve the survival of patients.
Highlights
Нейрокожный меланоз входит в группу наследственных заболеваний, характеризуется большими и/или множественными пигментными невусами, меланозом или меланомой мягкой мозговой оболочки, без признаков злокачественных кожных поражений и вовлечения других органов
The disease was described over 150 years ago, but its pathogenesis has not been studied yet, and treatment methods have not been developed yet
The article describes the experience of managing children with phakomatoses not similar to each other neither in debut and course nor in response to the therapy and prognosis
Summary
Нейрокожный меланоз входит в группу наследственных заболеваний, характеризуется большими и/или множественными пигментными невусами, меланозом или меланомой мягкой мозговой оболочки, без признаков злокачественных кожных поражений и вовлечения других органов. А. Особенности течения нейрокожного меланоза у детей. ВВЕДЕНИЕ Нейрокожные заболевания, или факоматозы, представляют собой гетерогенную группу состояний, связанных с поражением кожи (нарушения пигментации, сосудистые или кожные опухоли) и центральной или периферической нервной системы (с врожденными аномалиями или опухолями). Это заболевание представляет собой редкое спорадическое проявление эмбриональной нейроэктодермальной дисплазии с характерными врожденными меланоцитарными невусами и опухолями, поражением мягкой мозговой оболочки или паренхимы мозга [3]. Гендерной предрасположенности к развитию нейрокожного меланоза не выявлено [4]. Патогенез Патогенез нейрокожного меланоза до конца неясен. Что меланоциты кожи и мягкой мозговой оболочки являются производными мультипотентных клеток нервного гребня [5].
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Free) 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
