Cortisone treatment of idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Abstract

SummaryA case of idiopathic pulmonary hemosiderosis is reported. The diagnosis was confirmed by the demonstration of typical hemosiderin‐laden macrophages in gastric washings. The pathogenesis is discussed, and the theory that iph is an immuno‐allergic disease with the lungs as the shock organ is accepted as a working hypothesis. The previous good results with splenectomy are mentioned. In this case treatment with cortisone brought on a period during which the patient's condition was improving, and she remained well on a small maintenance dose for 9 months. At that time she had a new attack, but less severe than the previous attacks, and she recovered without transfusions. The experience with hormone therapy in this case has been promising and warrants further trials, maybe in combination with splenectomy. It is suggested that cortisone may prove beneficial for two reasons, (1) blocking an allergen‐antibody reaction, and (2) preventing the pulmonary fibrosis.Traitement par la cortisone de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique.Chez une petite fille de 22 mois présentant une hémosidérose pulmonaire idiopathique a été essayé un traitement par la cortisone. Pendant la durée de 1'administration son état fut nettement amélioré, ainsi qu'au cours des 9 mois durant lesquels elle reçut une petite dose d'entretien. A cette date, elle présenta un nouvel accés, moins intense que les précédents, dont elle guérit sans transfusions. Notre expérience de l'hormono‐therapie dans ce cas a été assez prometteuse pour justifier de nouveaux essais, peut être en association avec la splénectomie. L'influence bénéfique du traitement par la cortisone peut s'expliquer de deux manières: 1 – Blocage des réactions antigène‐anti‐corps, et 2 – Prévention de la fibrose pulmonaire.Cortison‐Behandlung bei Idiopathischer Lungen‐Haemosiderose.Bericht eines Falles von idiopathischer Lungen‐Haemosiderose bei einem 22 Monate alten Mädchen. Die Behandlung mit Cortison führte eine Phase herbei, während der ihr Zustand sich besserte, was bei einer kleinen Erhaltungsdosis 9 Monate lang anhielt. In dieser Zeit hatte sie eine neue Attacke, aber weniger schwer als die vorigen und sie erholte sich ohne Transfusionen. Die Erfahrung mit Hormontherapie ist in diesem Fall vielversprechend gewesen und rechtfertigt weitere Versuche, vielleicht in Verbindung mit Splenektomie. Es wird angenommen, dass Cortison sich aus zwei Gründen segens‐reich erweist: 1.) indem es die Allergen‐Antikörper‐Reaktion blockiert und 2.) indem es die Lungenfibrose verhindert.Tratamiento con cortisona en hemosiderosis idiopática.Se ccmunica el caso de una niña de 22 meses afecta de hemosiderosis pulmonar idiopática. El tratamiento de su afección con cortisona produjo una majoría que se mantuvo a lo largo de 9 meses con solo una pequeña dosis de mantenimiento. Al cabo de ese lapso tuvo un nuevo ataque, menos severo que los anteriores, del cual se recobró sin necesidad de transfusiones. La experieneia con terapéutica hormonal en este caso fué promisoria e incita a nuevos intentos, quizá en combinación con esplenectomia. Se sugiere, que la acción de la cortisona pudo haber sido benéfica por dos razones: 1) bloqueo de una reacción alergeno‐anticuerpo, y 2) prevención de la fibrosis pulmonar.