Abstract
Pulmonary hypertension (PH) in pediatrics is a polygenic multifactorial condition with extremely adverse prognosis. Selection of optimal management is a severe task. In absence of treatment the mean life duration in children is not higher one year. Last two decades, revolution in approaches to treatment improved the survival of this patients group. Recently, pediatricians and pediatric cardiologists have three drugs groups that act on the main pathogenetic chains of PH: endothelin pathway, nitric oxide pathway and prostacyclin pathway. At the moment, approaches to pediatric PH are based on the data obtained in the trials on adult patients. However, not long ago there were first randomized trials on children performed. The group of authors of current article presents a modern view on the problem of PH in children, and expert recommendations on children management. Class of recommendations and evidence level were set by the data obtained in pediatric population or on adult population with at least 10% of children included. To the strategy, developed by the Russian clinicians, laid the analysis of experience of the pathology treatment in Russian Federation, as the current practics and clinical guidelines on pediatric PH in Europe, and the recent trials published.
Highlights
Pulmonary hypertension (PH) in pediatrics is a polygenic multifactorial condition with extremely adverse prognosis
Pediatricians and pediatric cardiologists have three drugs groups that act on the main pathogenetic chains of PH: endothelin pathway, nitric oxide pathway and prostacyclin pathway
Approaches to pediatric PH are based on the data obtained in the trials on adult patients
Summary
Легочная гипертензия (ЛГ) у детей — полигенное, многофакторное состояние с крайне неблагоприятным прогнозом. В отсутствие лече ния средняя выживаемость у детей не превышает одного года. В настоящее время терапия легочной артериальной гипертензии у детей в значительной степени основы вается на результатах исследований, полученных у взрослых паци ентов; однако не так давно были проведены первые рандомизиро ванные исследования с участием детей. Класс рекомен даций и уровень доказательности определялся по общепринятой методике на основании данных, полученных при исследовании детской популяции, или на основании данных исследований с уча стием взрослых, в которые были включены более 10% детей. В основе разработанной российскими учеными-клиницистами стратегии лечения ЛГ в детском возрасте лежит анализ опыта веде ния пациентов с этой патологией в России, существующих практик и клинических рекомендаций по лечению детей с ЛГ в Европе, а также данные опубликованных современных исследований в этой области.
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have