Abstract

Congenital epidermolysis bullosa is a group of hereditary skin diseases caused by mutations in the genes of structural proteins of the dermoepidermal junction of the skin, characterized by formation of blisters and erosions at the smallest mechanical trauma. In patients with severe subtypes of borderline and dystrophic epidermolysis bullosa there are long-term erosive and ulcerative defects with disruption of the healing process. Factors that impede healing include: malnutrition, anemia, pain, inactivity, local factors (presence of infection, prolonged inflammation, extensive nature of the lesion, absence of skin appendages in the affected area, deficiency or lack of formation of type VII collagen). Elimination of healing impeding factors is the main challenge in treatment of severe subtypes of bullous epidermolysis. Modern promising treatment techniques are at the stage of development and have not yet been introduced into clinical practice, and, as of today, skin care and optimal topical treatment with modern non-adhesive dressings remain the most widespread treatment methods that facilitate accelerated healing.

Highlights

  • Врожденный буллезный эпидермолиз — группа наследственных заболеваний кожи, обусловленных мутациями в генах структурных белков дермо-эпидермального соединения и характеризующихся образованием пузырей и эрозий при незначительной механической травме

  • Congenital epidermolysis bullosa is a group of hereditary skin diseases caused by mutations in the genes of structural proteins of the dermoepidermal junction of the skin, characterized by formation of blisters and erosions at the smallest mechanical trauma

  • Elimination of healing impeding factors is the main challenge in treatment of severe subtypes of bullous epidermolysis

Read more

Summary

Вестник дерматологии и венерологии

Congenital epidermolysis bullosa: peculiarities of epidermis regeneration and methods of treatment. In patients with severe subtypes of borderline and dystrophic epidermolysis bullosa there are long-term erosive and ulcerative defects with disruption of the healing process. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — группа наследственных заболеваний кожи, обусловленных мутациями в генах структурных белков дермо-эпидермального соединения. Основным клиническим признаком ВБЭ является образование пузырей и/или эрозий на коже и слизистых оболочках. Нарушение целостности кожи у больных ВБЭ происходит в ответ на незначительную механическую травму, что характерно для любого типа ВБЭ При тяжелых генерализованных подтипах пограничного и дистрофического ВБЭ эрозии и/или язвы склонны к длительному существованию на коже. До нескольких лет, являясь предрасполагающим фактором к образованию плоскоклеточного рака кожи — основной причины преждевременной смерти у больных ВБЭ. Увеличение сроков заживления обусловлено ослаблением процесса репаративной регенерации в ответ на нарушение целостности кожного покрова [3]

Фазы репаративной регенерации
Особенности заживления при дистрофическом и пограничном ВБЭ
Наружное лечение длительно незаживающих эрозий
Стимуляция эпителизации
Оценка заживления и прогноз
Full Text
Published version (Free)

Talk to us

Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have

Schedule a call