Conduta no perioperatório de paciente pediátrico com trombastenia de glanzmann durante adenoidectomia

Abstract

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trombastenia de Glanzmann (TG) e uma doenca autossomica recessivamente hereditaria das plaquetas. Nao ha nenhum tratamento especifico. A transfusao de plaquetas e atualmente o tratamento padrao quando o sangramento nao responde a medidas locais e/ou a medicamentos antifibrinoliticos, podendo, entretanto, resultar em aloimunizacao. O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) pode ser usado para evitar a transfusao recorrente de plaquetas. RELATO DE CASO: Apresentamos um tratamento precoce com dose baixa de rFVIIa associada a transfusao de plaquetas em um caso pediatrico (cinco anos de idade), com diagnostico de TG e apresentando sangramento prolongado durante adenoidectomia eletiva. Uma dose total de 1.200 mg (60 µg.kg-1) de rFVIIa obteve sucesso em estancar o sangramento, o que pode ser aceito como uma dose baixa. CONCLUSOES: Relatos de casos podem encorajar o uso de tratamento precoce com baixas doses de rFVIIa em hemorragias graves que nao estacam a despeito da transfusao de plaquetas e na prevencao de sangramento em procedimentos cirurgicos em pacientes com TG. Estudos adicionais sao necessarios para definir a dose minima eficaz. Portanto, as tentativas para determinar a dose eficaz mais baixa desse composto devem ser incentivadas consideando o resultado deste caso em face de restricoes financeiras no sistema de saude.