Abstract
The complement system is profoundly involved in the pathogenesis of acetylcholine receptor (AChR) antibody (Ab) related myasthenia gravis (MG) and its animal model experimental autoimmune myasthenia gravis (EAMG). The most characteristic finding of muscle pathology in both MG and EAMG is the abundance of IgG and complement deposits at the nerve–muscle junction (NMJ), suggesting that AChR-Ab induces muscle weakness by complement pathway activation and consequent membrane attack complex (MAC) formation. This assumption has been supported with EAMG resistance of complement factor C3 knockout (KO), C4 KO and C5 deficient mice and amelioration of EAMG symptoms following treatment with complement inhibitors such as cobra venom factor, soluble complement receptor 1, anti-C1q, anti-C5 and anti-C6 Abs. Moreover, the complement inhibitor decay accelerating factor (DAF) KO mice exhibit increased susceptibility to EAMG. These findings have brought forward improvisation of novel therapy methods based on inhibition of classical and common complement pathways in MG treatment.
Highlights
ОБЗОРНЫЕ СТАТЬИ of myasthenia gravis, many unresolved problems still remain
Myasthenia gravis is a progressive autoimmune disease, which characterized by the production of antibodies to the structures of the neuromuscular junction
Today was described a number of antibodies such as for muscarin (MuSK), ryanodine receptors, to titin, lipoprotein bound receptor 4, cortactin, etc.)
Summary
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Высокая клиническая гетерогенность аутоиммунной миастении и инициализирующее течение повышают актуальность изучения ее патогенеза, поиска специфичных методов маркерной диагностики, разработки алгоритмов для прогнозирования особенностей развития заболевания. На сегодняшний день существуют разные подходы в изучении этиологии и патогенеза заболевания, в числе которых серологические, биохимические и генетические теории развития болезни. На сегодняшний день уже описан ряд антител, которые возможно применять при диагностике миастении гравис; серологическая диагностика миастении стала применяться в клинической практике в качестве «золотого стандарта». Описывающие характер течения миастении гравис и типы антител, выделенных в сыворотке крови пациента, описаны механизмы срыва аутотолерантности, запускающие выработку антител к собственным структурам, их генетические основы. Исследователи продолжают поиски новых мишеней, которые позволят усовершенствовать диагностику миастении гравис, разработать новые направления в терапии заболевания. В статье кратко описаны основные изученные механизмы развития миастении гравис, что облегчит практикующим врачам понимание сложных механизмов ее патогенеза.
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
