Comparison of hemolytic characteristics among paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, autoimmune hemolytic anemia and hereditary spherocytosis

Abstract

目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别诊断中有重要参考价值的溶血特征。方法比较1998年1月至2017年4月108例经典型PNH患者、127例AIHA患者与172例HS患者的临床表现和溶血特征。结果①网织红细胞比例（Ret%）：PNH患者Ret%[6.70%（0.14%~22.82%）]明显低于AIHA患者[14.00%（0.10%~55.95%），z=7.101，P<0.001]和HS患者[11.83%（0.60%~57.39%），z=8.477，P<0.001]。轻度贫血时，PNH与AIHA患者Ret%水平差异无统计学意义，AIHA患者Ret%水平低于HS患者[7.63%（1.87%~29.20%）对11.20%（3.31%~22.44%），z=−2.165，P=0.030]。中、重度贫血时，PNH患者Ret%水平均显著低于AIHA和HS患者。②总胆红素（TBIL）：HS患者TBIL水平为79.3（11.2~244.0）µmol/L，显著高于AIHA患者[57.6（7.6~265.0）µmol/L]与PNH患者[26.2（4.6~217.7）µmol/L]（z值分别为5.469、−2.165，P值均<0.001）；HS患者TBIL超过4倍正常值上限比例（64.1%）明显高于AIHA患者（37.7%，χ2=19.896，P<0.001）和PNH患者（4.6%，P<0.001）。③LDH：PNH患者LDH水平为1 500（216~5 144）U/L，显著高于AIHA患者[487（29~3 516）U/L]与HS患者[252（132~663）U/L]（z值分别为−9.556、−11.518，P值均<0.001）；79.1%的PNH患者LDH水平>1 000 U/L，明显高于AIHA患者（13.0%，χ2=93.748，P<0.001）和HS患者（0，P<0.001）。④脾大：43.5%的PNH患者脾大，中、重度脾大者占16.0%；而98.6%的AIHA患者和100.0%的HS患者脾大（P<0.001），中、重度脾大者分别占63.0%（P<0.001）和90.4%（P<0.001）。⑤胆囊结石：43.1%的HS患者合并胆囊结石，明显高于AIHA患者（10.5%，P<0.001）与PNH患者（2.9%，P<0.001）。结论综合评估Ret%、TBIL、LDH水平、脾大及胆囊结石这五项溶血特征，可以清晰地倾向性判断PNH、AIHA和HS，并为下一步进行特异性实验室检查确诊提供可靠的诊断思路。这种综合评估简单、实用、有效，具有重要的临床意义。