Abstract
El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un conocido trastorno del neurodesarrollo de origen genético secundario a la falta de expresión de los genes de la región 15q11-q13 del alelo de procedencia paterna, con una prevalencia estimada de 1:25000 nacimientos. Se caracteriza por la presencia de dismorfia, talla baja, hipogonadismo, sobrepeso, y un fenotipo conductual consistente en problemas de aprendizaje, retraso mental variable, rituales, estereotipias y comportamientos compulsivos, dermatilomanía, rabietas frecuentes, irritabilidad, e hiperfagia. El SPW también se asocia con un mayor riesgo de problemas psiquiátricos, entre los que destacan por su gravedad las psicosis y los trastornos afectivos. Se presenta el caso clínico de un varón de 12 años afecto de SPW en el que aparece de forma brusca un cuadro psicótico atípico de carácter recurrente, discutiéndose tanto su filiación diagnóstica como la intervención terapéutica a la luz de la literatura científica publicada.
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