Cochlear implants in children with craniofacial syndromes: Assessment and outcomes: Implantes cocleares en niños con síndromes craneofaciales: Evaluación y resultados

Abstract

The aim of this retrospective study was to review the outcomes for children with craniofacial syndromes who had received a cochlear implant. The group comprised four children (three girls, one boy) aged between 3.3 and 10.1 years (mean 6.3 years) at time of implantation with the Cochlear CI-22M device. Two children had the CHARGE association, one had Goldenhar's syndrome and one had brachio-oculo-facial syndrome. All had full electrode insertion at time of surgery. At follow-up, three of the children demonstrated benefit in detection, recognition and identification of environmental sounds, and they continued to gain receptive spoken language skills, although none had intelligible speech. The group required careful mapping and higher levels of electrical stimulation of the implant compared to normal child implantees. Stimulation of the facial nerve was a problem with one child. The pre-implantation assessment of these children requires extensive interdisciplinary discussion and careful radiological investigation. Cases should be carefully selected. Parents should receive realistic counselling about outcomes and the time commitment necessary, as habilitation of these children can take twice as long as that of children without additional special needs. Post-implantation, these children continue to require well-coordinated medical and interdisciplinary management.SumarioEl objetivo de este estudio retrospectivo fue revisar los resultados obtenidos en niños con síndromes craneofaciales a los que se les realizó un implante coclear. El grupo estaba conslituido por cuatro niños (tres niñas y un niño) de edades entre 3.3 y 10.1 años (media 6.3 años) en el momento del implante, a los que se les implantó un Cochlear Cl 22M. Dos niños presentaban la asociación CHARGE; uno, el Sx de Goldenhar y el cuarto el Sx braquio-oculo-facial. En todos se logró la inserción completa de los electrodos. En el momento del seguimiento tres de ellos demostraban un beneficio en la detección, reconocimiento e identificación de sonidos ambientales y continuaron desarrollando habilidades en el lenguaje oral, aunque ninguno tenía un lenguaje inteligible. El grupo requirió un mapeo cuidadoso y niveles más elevados de estimulación eléctrica del implante en comparación con niños implantados sin esos síndromes. Un niño presentó como problema la estimulación del nervio facial. La evaluación pre-implante de estos niños requiere una profunda discusión interdisciplinaria y un estudio radiológico cuidadoso. Los casos deben ser seleccionados muy cuidadosamente. Los padres deben recibir informacíón realista sobre las expectativas y el tiempo que deberán comprometer pues la habilitación de estos niños puede tomar el doble de tiempo que los niños sin otra necesidad especial adicional a la sordera. Después del implante, estos niños requieren un tratamiento interdisciplinario muy bien coordinado.