Abstract

目的: 探讨原始非神经性颗粒细胞瘤(primitive non-neural granular cell tumour,PNNGCT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法: 回顾性分析1例皮肤PNNGCT的临床表现、组织学、免疫表型及分子生物学特征,并复习相关文献。 结果: 患儿男,5岁,左侧鼻梁与内眦交界处包块,镜下肿瘤境界较清楚,由梭形及上皮样细胞组成,胞质内含有大量嗜伊红色颗粒,可见泡状细胞核及嗜酸性核仁。肿瘤细胞呈波形蛋白、CD10、CD68阳性,不表达S-100蛋白和SOX-10。荧光原位杂交检测显示ALK基因重排。随访24个月,未见肿瘤复发和淋巴结转移。 结论: PNNGCT是一种罕见的低级别间叶性肿瘤,不确定分化,不表达S-100蛋白,部分病例出现ALK基因融合。.

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