Clinicopathological analysis of pulmonary marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue

Abstract

背景与目的肺粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（pulmonary marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, PMZL-MALT）极少见，易误诊。本文旨在总结该病特征，以提高临床医生的认识水平。方法回顾性分析四川大学华西医院2008年11月-2010年11月确诊的7例PMZL-MALT患者的临床病理资料。结果女性5例，男性2例；中位年龄62岁（37岁-74岁）。以咳嗽、咳痰为主要症状（6例）；CT多表现为肺部实变影（6例），误诊为肺炎。纤维支气管镜是主要的侵入性检查方法（6例）；7例患者肿瘤细胞免疫表型均为CD20和CD79a细胞膜弥漫强阳性表达，CD3ε、CD5、CyclinD1、CD10、Bcl-2和CD30不表达，Ki-67指数 < 10%；6例IgH基因重排分析可见克隆性条带。3例患者予以COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）化疗，其中1例加利妥昔单抗（RCOP）；1例予以CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗；1例因糖尿病血糖控制不佳予以CTX（环磷酰胺）化疗；2例拒绝化疗。随访至2010年12月2日，仅1例既往有慢性阻塞性肺疾病史且未化疗者在确诊12个月后因呼吸衰竭死亡，其余患者的病情控制可。结论PMZL-MALT患者的临床表现无特异性，组织病理学检查是确诊的唯一手段，患者的预后较好。