Clinical profile of autoimmune hemolytic anemia with monoclonal gammopathy IgMκ

Abstract

目的探讨伴单克隆免疫球蛋白Mκ（IgMκ）血症的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）临床特征。方法回顾性分析85例AIHA患者临床资料，观察伴单克隆IgMκ的AIHA患者一般临床特征、实验室检查特点及转归。结果85例AIHA患者中12例（14.1%）单克隆IgM κ阳性，其中4例温抗体型AIHA, 8例冷凝集素综合征（CAS）。4例温抗体型AIHA患者均为原发病例，免疫表型未见异常；8例CAS患者中，4例继发于小B细胞淋巴瘤，4例为原发CAS，免疫表型未见异常。4例温抗体型AIHA患者中2例TCR重排阳性；8例CAS患者中6例IgH重排阳性，1例TCR/IgH重排均阳性。4例温抗体型AIHA患者均给予糖皮质激素治疗，3例达完全缓解，1例部分缓解。8例CAS患者中3例给予小剂量利妥昔单抗治疗，2例部分缓解，1例无效；2例给予COP（环磷酰胺、长春新碱、甲泼尼龙）方案化疗，1例部分缓解，1例无效；2例HGB正常患者给予保暖对症治疗；1例院外行脾脏切除术，术后死于感染。结论CAS常伴有单克隆IgMκ，而温抗体型AIHA伴单克隆IgMκ较少见。