Clinical features and outcomes: analysis of 9 cases of HIV-negtive plasmablastic lymphoma

Abstract

目的评价人免疫缺陷病毒（HIV）阴性的浆母细胞淋巴瘤（PBL）的临床特征。方法回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2006年1月至2016年1月收治的具有完整临床资料的9例HIV阴性PBL患者临床资料。结果9例HIV阴性PBL患者中，男6例，女3例，中位年龄为56 (30~77）岁，均不存在免疫抑制相关的基础疾病。7例原发于结外，其中1例（例4）口腔受侵。Ann Arbor分期：Ⅱ期2例，Ⅳ期7例；9例患者Ki-67指数为60%~90%，≥80％者7例；4例患者进行EB病毒编码的小RNA（EBER）检测，2例EBER阳性。9例患者均接受化疗，8例一线采用CHOP（环磷酰胺＋表阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）样方案，仅5例获得缓解（完全缓解1例，部分缓解4例）。其中3例老年患者采用CHOP联合沙利度胺方案，2例获得部分缓解。1例3个化疗方案失败的患者（例7）四线接受沙利度胺＋足叶乙甙治疗，疗效评价为疾病稳定，并维持10个月。1例早期患者（例4）无病生存61.9个月，其余8例一线治疗后均出现复发或进展，其中6例因疾病进展在诊断后2年内死亡。结论本组HIV阴性PBL患者均无明确的免疫抑制因素。原发结外病变常见，但仅1例口腔受侵。多数患者分期晚、治疗效果差。沙利度胺用于PBL的治疗值得进一步研究。