Clinical diagnostics of undifferentiated connective tissue dysplasia

M Ben Salha,N B Repina

doi:10.23888/pavlovj20164164-172

Abstract

The article describes the prevalence, diagnosis and treatment undifferentiated connective tissue dysplasia (NDCTD). NDCTD: it is genetically heterogeneous group, which serves as the basis for the formation of various chronic diseases may cause dysplastic changes in the connective tissue of various organs and systems, but they are based on no clear genetic defect with a certain type of inheritance, are diagnosed when the patient has a set of features does not fit into any of differentiated diseases. Experience shows that such pathology is widespread. The incidence of NDCTD, according to some sources, among young adults up to 80%. If rigid criteria (six or more external fen) NDCTD detection rate is reduced to 20-25%, and the clinical significance of the identified anomalies increases.

Highlights

The article describes the prevalence, diagnosis and treatment undifferentiated connective tissue dysplasia (NDCTD)
NDCTD: it is genetically heterogeneous group, which serves as the basis for the formation of various chronic diseases may cause dysplastic changes in the connective tissue of various organs and systems, but they are based on no clear genetic defect with a certain type of inheritance, are diagnosed when the patient has a set of features does not fit into any of differentiated diseases
Experience shows that such pathology is widespread

Summary

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

В статье описаны актуальность, критерии диагностики и морфологические особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани (нДСТ). Недифференцированная дисплазия соединительной ткани – это генетически гетерогенная группа аномалий, которая может служить основой формирования различных хронических заболеваний. Диспластические изменения соединительной ткани различных органов и систем диагностируются тогда, когда у пациента выявляется набор признаков, которые не укладываются ни в одно из дифференцированных заболеваний. Научный интерес обусловлен колебаниями частоты нДСТ от 20% до 80% и разнообразными висцеральными проявлениями. При использовании жестких критериев (шесть и более внешних фенов) клиническая значимость выявленных аномалий возрастает. Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, диагностика

CLINICAL DIAGNOSTICS OF UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA

Findings

Токсикоз в данную беременность