Clinical Characteristics of Our Follow-Up Patients with the Rare Disease Relapsing Polychondritis: A Single-Center Study

Abstract

Tekrarlayan polikondrit (TP), özellikle kulaklar, burun, gözler, eklemler ve solunum yolu olmak üzere vücuttaki kıkırdaklı yapıları ve diğer dokuları etkileyen, immun aracılı, sistemik inflamatuar, dejeneratif bir hastalıktır. TP'nin hedef dokuları sadece kıkırdak içeren yapılar olmayıp, deri, böbrek, kalp ve merkezi sinir sistemi gibi kıkırdak içermeyen yapılar da etkilenir. Nadir bir hastalık olması nedenli epidemiyolojisi konusunda veriler yetersizdir. Sıklıkla 40-60 yaşları arasında görülür. Erkekler ve kadınlar eşit olarak etkilenir. Klinik özellikleri hastalar arasında değişkenlik göstermektedir. Hastalığın nadir görülmesi ve geniş klinik yelpazesi sıklıkla yanlış tanıya veya tanıda gecikmeye yol açar. TP'nin erken teşhisi ve hızlı tedavisi, ilişkili komplikasyonları ve ölümü önlemek, prognozu iyileştirmek için kritik öneme sahiptir. Tedavi seçenekleri arasında glukokortikoidler, dapson, hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARDs) ve biyolojik ajanlar yer alır. Prognoz, organ hasarının ciddiyetine bağlı olarak klinik tablo kadar heterojendir. TP tanısı ile izlediğimiz 10 hastanın ortalama hastalık başlama yaşı 49,5±4,1 idi. Semptom başlangıcı ile tanı arası süre ortanca 3 aydı (2-60). Hastaların %80’i erkekti. En sık rastlanan klinik bulgu aurikuler kondritti (%100). Hastaların tümü tedavileri sırasında en az bir kez oral prednizolon aldı. İki hastaya intravenöz metilprednizolon uygulandı. Bir hastada DMARDs yanıtsız olması nedenli infliksimaba geçildi. Bir hasta pnömosepsis nedenli kaybedildi. Bu yazıda, TP'nin patogenezi, klinik seyri, teşhisi ve tedavisi ile ilgili mevcut bilgilere genel bir bakış sunarak nadir görülen ancak pek çok sistemi etkileyebilen bu hastalıkla ilgili hekimler arasındaki farkındalığı artırmayı amaçladık.