Clinical characteristics of intravascular large B cell lymphoma: a single-center retrospective study

Abstract

目的提高对血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的认识。方法回顾性分析北京协和医院自2010年1月至2016年6月收治的12例IVLBCL患者的临床资料。结果①12例患者中，男6例，女6例，中位年龄为58.5（32~76）岁。临床表现：发热最为常见（10/12），其次为呼吸系统症状（咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等，6/12）、噬血细胞综合征（6/12）、神经系统症状（1/12）；所有患者均有LDH升高（367~1 700 U/L）、铁蛋白升高（805~1 527 µg/L）、结外器官受累（肺6例，骨髓3例，脑2例，软脑膜、肾上腺、副鼻窦、胆囊、甲状腺各1例）。②组织病理特征：光镜下可见分布于小血管内的单个或小簇状淋巴瘤细胞，毛细血管或血窦结构得以保留，免疫组化显示CD20、CD79a等B淋巴细胞标志阳性。③疗效及预后：11例患者接受CHOP或R-CHOP方案化疗，其总反应率为90.1%，完全缓解率为66.7%。患者平均随访20（1~40）个月，中位生存期及中位无进展生存期尚未达到。单因素Cox回归分析未能发现年龄、分期、IPI等临床参数与预后相关。结论IVLBCL临床罕见，出现肺部受累比例高，肺活检有较高阳性率；R-CHOP方案目前仍是最主要的治疗方案。