Clinical characteristics and prognosis in 12 patients with adult T cell leukemia/lymphoma confirmed by HTLV-1 provirus gene detection

Abstract

目的探讨成人T细胞白血病／淋巴瘤（ATLL）患者的临床特征及预后。方法对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本，采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的1型人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）前病毒DNA，阳性患者确诊ATLL；分析确诊患者的临床特征，并随访其生存情况。结果23例疑似患者中12例确诊为ATLL，男女比例为2∶1，中位年龄51（28~66）岁，均来自福建沿海HTLV-1小流行区。12例患者中除1例为淋巴瘤型外，余均为急性白血病型。临床特征中，ATLL细胞检出率高[81.8%（9/11），典型6例，不典型3例]，肝、脾、淋巴结肿大多见，高钙血症、LDH升高常见。ATLL细胞典型免疫表型以CD4+CD8−为主。合并HBV感染率高达54.5%。10例接受化疗，其中2例获完全缓解后接受异基因造血干细胞移植。截至随访结束日期，7例死亡，4例存活，1例失访，中位生存期2.8(0.9~10.8）个月。HTLV-1前病毒基因监测提示，1例患者在移植后HTLV-1前病毒基因转阴。结论在福建省沿海地区ATLL并不罕见，ATLL具有典型的临床特征，预后不佳。