Clinical characteristics and long- term therapeutic effects of 60 patients with idiopathic hypereosinophilic syndrome in a single center

Abstract

目的分析高嗜酸粒细胞综合征(HES)的临床特征和长期疗效。方法回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料，通过随访获得患者生存情况及死亡原因。结果全部60例HES患者中，男45例，女15例，中位年龄38(11~80)岁。常见受累器官依次为皮肤(55.0%)、胃肠道(40.0%)、肺(35.0%)、心脏(13.3%)、血管(10.0%)和神经肌肉(10.0%)。单器官受累27例(45.0%)，2个器官受累22例(36.7%)，2个以上器官受累11例(18.3%)。糖皮质激素中位诱导治疗剂量相当于泼尼松30(15~60)mg/d，治疗总有效率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为88.3%(53/60)。联合或更换其他药物后总有效率提升至93.3%(56/60)。38例治疗有效患者至随访截止时仍接受糖皮质激素单药(33例)或联合(5例)维持治疗，糖皮质激素的中位治疗时间为51(5~92)个月，中位维持剂量相当于泼尼松5(1.25~40)mg/d。20例患者因疾病缓解后依从性差或治疗无效停用糖皮质激素。HES患者5年总体生存率为(90.0±4.3)%，主要死亡原因为心脏功能异常。结论HES对糖皮质激素治疗敏感，多数疗效欠佳的患者可以通过联合用药改善疗效。心脏功能异常是患者的主要死亡原因。