Clinical aspects of Neurofibromatosis type 1 seen in the Department of Dermatology at University Hospital Antananarivo, Madagascar

Abstract

RésuméIntroductionLa neurofibromatose type 1 (NF1) est une maladie autosomique dominante, à expression multisystémique. Sa prévalence varie selon les pays et peu de données sur la NF1 sont connues à Madagascar.MéthodologieUne étude transversale rétrospective a été réalisée au service de dermatologie du Centre hospitalier universitaire Joseph Raseta Befelatanana d'Antananarivo, Madagascar, sur une période de 6 ans (de janvier 2014 à décembre 2019). Ont été inclus dans cette étude les patients vus en consultation porteurs de NF1 dont le diagnostic a été confirmé et chez lesquels une enquête généalogique a pu être faite.RésultatsVingt-huit cas de neurofibromatose ont été inclus avec un sexe-ratio H/F de 0,87. L’âge moyen était de 24 ans avec des extrêmes de 11 et 54 ans. La tranche d’âge 16-35 ans était la plus touchée. Dix-sept patients présentaient la forme sporadique. Tous les patients présentaient des taches café au lait et des neurofibromes cutanés, 15 patients portaient des nodules iridiens de Lisch. Les difficultés d'apprentissage, l’épilepsie et la scoliose étaient les complications les plus représentées.ConclusionLes manifestations cliniques de la NF1 sont extrêmement variables. Même si les complications systémiques sont rares, le suivi des patients est indispensable.