Abstract
Systemic vasculitis (SV) associated with anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies is a multifactorial process characterized by the variability of the epitope specificity of anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies and the diversity of clinical phenotypes of the disease. In recent years, there has been an increasing interest in the combination of AAV and the phenomenon of IgG4 hyperproduction, which varies widely within AAV, from anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies products of IgG4 subclass of undetermined significance, the presence of IgG4 positive plasma cells in the foci of immunoinflammatory lesions in patients with a definite diagnosis of AAV, to the typical clinical manifestations of an IgG4-related disease (IgG4-RD). We introduce own clinical case and analyze the combined data of the literature, which included 35 cases of a combination of AAV and IgG4-related pathology, indicating existing differences in the clinical manifestations of classical IgG4-RD and when combined with AAV. The currently accumulated data allows us to discuss the allocation of a specific clinical and immunological variant of AAV with IgG4 hyperproduction, characterized by a combination of clinical manifestations of AAV and clinical and / or histological signs of IgG4-related pathology. It is important to emphasize that the allocation of phenotypes of AAV in the future may be important for the personalized choice of treatment tactics for patients.
Highlights
Системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, представляют собой многофакторный процесс, характеризующийся вариабельностью эпитопной специфичности данных антител и разнообразием клинических фенотипов заболевания
Systemic vasculitis (SV) associated with anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies is a multifactorial process characterized by the variability of the epitope specificity of anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies and the diversity of clinical phenotypes of the disease
We introduce own clinical case and analyze the combined data of the literature, which included 35 cases of a combination of AAV and IgG4-related pathology, indicating existing differences in the clinical manifestations of classical IgG4-related disease (IgG4-RD) and when combined with AAV
Summary
АНЦА-ассоциированного системного васкулита: взгляд на феномен гиперпродукции IgG4. В последние годы наблюдается рост интереса к сочетанию системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, и феномена гиперпродукции IgG4, варьирующей при них в широких пределах, от продукции антинейтрофильных цитоплазматических антител подкласса IgG4 неопределенного значения, присутствия IgG4 позитивных плазматических клеток в очагах иммуновоспалительного поражения у пациентов с несомненным диагнозом системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, до типичных клинических проявлений IgG4-связанного заболевания. Представлено собственное клиническое наблюдение и проанализированы объединенные данные литературы, включившие 35 случаев сочетания системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, и IgG4-связанной патологии, свидетельствующие о существующих различиях в клинических проявлениях классического IgG4-связанного заболевания и при его сочетании с системным васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. CLINICAL AND IMMUNOLOGICAL VARIANTS OF ANCA-ASSOCIATED SYSTEMIC VASCULITIS: A LOOK AT THE PHENOMENON OF OVERPRODUCTION OF IgG4.
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Disclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.