Clinical analysis of 11 cases of lymphoma complicated with paraneoplastic neurological syndrome

Abstract

目的探讨淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征（PNS）患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2012年1月至2021年5月于北京协和医院诊治的11例淋巴瘤合并PNS患者的临床资料。结果11例患者中，男8例，女3例，中位发病年龄为62（16～74）岁。10例患者PNS症状先于淋巴瘤出现，出现PNS症状至诊断淋巴瘤的中位时间为4个月。11例患者中包括霍奇金淋巴瘤1例、B细胞型非霍奇金淋巴瘤8例、外周T细胞淋巴瘤2例。7例患者进行了肿瘤神经抗体的检测，2例阳性，分别为抗Ma2抗体和抗Yo抗体。11例患者中，PNS症状定位于中枢神经系统者3例，定位于周围神经系统者4例，定位于肌肉者3例。11例患者中8例在诊断淋巴瘤前采用以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗，中枢神经系统病变及皮肌炎患者对免疫抑制治疗反应良好，周围神经病变患者激素治疗获益不明显。11例患者在诊断淋巴瘤后均采用针对淋巴瘤的化疗。其中9例行疗效评估，7例为完全缓解，1例为疾病稳定，1例为疾病进展。淋巴瘤获得完全缓解的患者PNS症状均获得极大改善。中位随访时间为42（4～95）个月。截至随访终止日期，11例患者中6例存活，3例失访，2例死亡，整组患者中位OS时间未达到。结论PNS可累及神经系统的各个组成部分，可并发于各种类型的淋巴瘤。早期通过化疗达到肿瘤的完全缓解可使多数患者PNS症状改善。