Abstract
Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. Trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com TDPCR, matriculado no Serviço de Pediatria do Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. Nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento IV A do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. O laudo histopatológico foi compatível com TDPCR estádio IV. O paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. O paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. O paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: A citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.
Highlights
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor
Case report: He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming
Computer tomography showed a hypodense tumor on IV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as DSRCT staged as IV
Summary
Cytoredutive Surgery and Chemohyperthemia for Desmoplasic Small Round Cell Tumor in Pediatric Patient: Case Report Cirugia de Citoreducción y Quimihipertermia elTratamento deTumor Desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso. Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. O paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. O paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. Palavras-chave: Tumor Desmoplásico de Células Pequenas Redondas; Crianças; Procedimentos Cirúrgicos de Citorredução; Hipertermia Induzida; Neoplasias
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