Childhood PFAPA Syndrome Cases in a University Hospital in Turkey: A 10-Year Analysis

Abstract

Amaç: Ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu , üç ana belirtiden en az biriyle ilişkili, her 3-6 haftada bir tekrarlayan, 3-6 gün süren ateş atakları ile karakterizedir. Bu çalışmada, PFAPA sendromu hastalığının demografik, klinik özellikleri,laboratuvar bulguları ve uygulanan tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
 Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Hastahanesi Pediatri Polikliniğine 01.01.2012-31.12.2022 tarihleri arasında başvuran 0-18 yaş grubu hastalardan PFAPA Sendromu tanısı alan 73 hasta dahil edildi. Çalışmaya dahil edilecek hastalarda yaş, cinsiyet gibi demografik verileri, semptomlar, laboratuvar bulguları, uygulanan tedavi ve tedavinin etkinliği incelendi.
 Bulgular: Yetmiş üç hastanın 34’ü (%46,6) kız , 39’u (%53,4) erkekti. Ortalama ve medyan tanı yaşı ise sırasıyla 3,85±1,47 yıl ve 3,30 (1,1–7,5) yıldı. En yaygın başvuru şikayeti ateş idi. 73 hastadan 64’ünde (%87,6) ateş şikayeti mevcuttu. Hastaların 56’sında (%76,7) farenjit, 26’sında (%35,6) servikal lenfadenit, 12’sinde (%16,5) kriptik tonsilit, 15’inde (%20,6) aftöz stomatit mevcuttu. Tanı anında hastalarda lökopeni ve nötropeni saptanmadı. Nötrofil yüksekliği 59 (%80,8) hastada ve lökositoz 64 (%87,7) hastada görüldü. Tedavi öncesi tüm hastaların CRP değeri referans değeri olan 8 mg/L’den yüksek bulundu. Tedavi öncesi ESH değeri hastaların 10 (% 13,7)’unda normal değerlerde (20 mm/h’den düşük), 63 (% 86,3) hastada ise 20 mm/h’den yüksekti. 73 hastadan 10’una (%13,7) tonsillektomi uygulandı.
 Tartışma ve Sonuç: Tekrarlayan ateş ve tonsilit atakları ile getirilen, antibiyotik tedavisine rağmen ateşi düşmeyen 5 yaşından küçük hastalarda ayırıcı tanıda PFAPA sendromu olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır. Bu sayede erken tanı konabilir, gereksiz antibiyotik kullanımından kaçınılabilir ve böylelikle gereksiz tetkik, tedavi ve hastaneye yatışların önüne geçilebilir.