Characteristics of bone marrow compensatory erythropoiesis in hereditary spherocytosis

Abstract

目的揭示遗传性球形红细胞增多症（HS）骨髓红系造血的代偿特征，探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料，以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数，评估骨髓红系造血代偿能力，并对不同贫血程度HS患者红系造血代偿进行比较。结果① 302例HS患者中代偿性溶血病（代偿组）115例，轻、中、重度贫血（失代偿组）患者分别为74、90、23例。② 失代偿组血清红细胞生成素（EPO）水平与HGB呈负相关（rs＝−0.585，P<0.001）。③ HS患者的中位网织红细胞计数（ARC）0.34（0.27，0.44）×1012/L，约为正常人的4.25倍，最大ARC 0.81×1012/L，约为正常人的10倍；代偿组的中位ARC 0.29（0.22，0.38）×1012/L，约为正常人的3.63倍，失代偿组中位ARC 0.38（0.30，0.46）×1012/L，明显高于代偿组（z＝4.999，P＝0.003），达正常人的4.75倍。④代偿组的ARC与HGB呈负相关（r＝−0.177，P＝0.002）；失代偿组ARC与HGB呈正相关（rs＝0.191，P＝0.009），轻、中、重度贫血组间ARC差异无统计学意义（χ2＝4.588，P＝0.101）。⑤ 轻、中、重度贫血组的中位未成熟网织红细胞指数（IRF）分别为13.1％（9.1％，18.4％）、17.0％（13.4％，20.8％）、17.8％（14.6％，21.8％），轻度贫血组IRF小于中度及重度贫血组（Padj值均<0.05），而中度和重度贫血组间差异无统计学意义（Padj＝1.000）；轻、中、重度贫血组的中位新生网织红细胞计数分别为5.09（2.60，7.74）×1010/L、6.24（4.34，8.83）×1010/L、7.00（3.07，8.22）×1010/L，组间差异无统计学意义（χ2＝3.081，P＝0.214）。结论HS骨髓红系造血代偿随不同程度红细胞减少而增加，维持HGB在正常水平；而一经贫血发生，造血代偿即已达最大水平，不因贫血加重、EPO增加而进一步代偿增加。